英文名稱：Anti-ATIC/PURH?

中文名稱：AICAR甲酰基轉(zhuǎn)移酶抗體（ATIC/PURH）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠、狗、豬、牛、馬、兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：65kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATIC/AICAR transformylase:351-450/592

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：AICAR transformylase; 5 aminoimidazole 4 carboxamide 1 beta D ribonucleotide transformylase/inosinicase; 5 aminoimidazole 4 carboxamide ribonucleotide formyltransferase; 5 aminoimidazole 4 carboxamide ribonucleotide formyltransferase/IMP cyclohydrolase; 5-aminoimidazole-4-carboxamide ribonucleotide formyltransferase; AICAR; AICAR formyltransferase/IMP cyclohydrolase bifunctional enzyme; AICARFT; AICARFT/IMPCHASE; ATIC; Bifunctional purine biosynthesis protein PURH; FLJ93545; IMP cyclohydrolase; IMP synthase; IMP synthetase; IMPCHASE; Inosinicase; OK/SW-cl.86; Phosphoribosylaminoimidazolecarboxamide formyltransferase; Phosphoribosylaminoimidazolecarboxamide formyltransferase/IMP cyclohydrolase; PUR9_HUMAN; PURH.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

雙功能嘌呤生物合成蛋白atac（也稱為purh）含有aicar轉(zhuǎn)化酶和imp環(huán)水解酶活性。aicar（5-氨基咪唑-4-甲酰胺核糖核苷酸）轉(zhuǎn)化酶催化嘌呤生物合成的第二步到后一步，在核苷酸和IMP的產(chǎn)生中起著重要作用。在atic轉(zhuǎn)化酶基因中的缺陷可導(dǎo)致aica再出血，也被稱為aica-核苷尿，以及嘌呤生物合成中的先天性錯(cuò)誤，是神經(jīng)系統(tǒng)的大災(zāi)難。AICA再吸收個(gè)體在紅細(xì)胞和成纖維細(xì)胞中積累AICA核苷，也被稱為ZMP及其衍生物。病人也會(huì)在尿液中排出大量的AICA核苷。精神發(fā)育遲滯、癲癇、畸形和先天性失明都是本病的癥狀。

功能：

對(duì)嘌呤生物合成的兩個(gè)步驟進(jìn)行催化的雙功能酶。

子單元：

同二聚體。

疾病：

ATI缺陷是導(dǎo)致AICA核糖體病的原因[MIM:608688]；也稱為AICA核糖體病。AICA核糖尿癥是一種神經(jīng)破壞性的先天性嘌呤生物合成錯(cuò)誤。AICA核糖體病患者在尿液中排出大量的AICA核糖體，并在紅細(xì)胞和成纖維細(xì)胞中積累AICA核糖體及其衍生物。AICA核糖酶引起嚴(yán)重的智力遲鈍、癲癇、畸形和先天性失明。

相似性：

屬于珀斯家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

公司優(yōu)勢(shì)：
1）質(zhì)量：我司提供的的試劑為世界。
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